Пузырные дерматозы: что это такое

Пузырные дерматозы

Пузырные дерматозы – это группа кожных заболеваний, разных по своему происхождению, клиническим проявлениям, лечению, прогнозу, но имеющие один объединяющий первичный признак – возникновение пузырей.

В этой статье мы остановимся на истинной или акантолитической пузырчатке, которая в лечебной практике врачей-дерматологов встречается чаще остальных дерматозов.

Причины возникновения болезни

Пузырчатка истинная (ПИ) является хроническим заболеванием кожи неизвестного происхождения. Главная роль в развитии болезни принадлежит наследственному фактору и аутоиммунным процессам, которые приводят к дегенеративным изменениям в клетках шиповатого слоя эпидермиса – акантолизу.

Межклеточные мостики клеток разрушаются, из-за чего они теряют большую часть цитоплазмы. Происходит изменение морфологии и химического состава ядер, что приводит к образованию внутриэпидермальных пузырей и долго незаживающих эрозий, появляющихся на месте вскрывшихся пузырьков.

Клинические формы и признаки пузырчатки истинной

Что нужно знать: ПИ имеет несколько клинических вариантов, для которых характерно хроническое течение с периодами обострений и улучшений состояния больного. При отсутствии необходимого лечения заболевание может представлять угрозу для жизни пациента. 

При вульгарной пузырчатке – основной форме ПИ, сыпь представлена тонкостенными пузырьками с серозным содержимым. Они имеют разные размеры, появляются на коже и слизистых оболочках: во рту, глотке, в носу, в области гениталий. При этом кожный покров в зоне высыпаний не имеет видимых изменений.

Первые элементы сыпи возникают на слизистых носоглотки, рта и/или на красном ободке губ. Пациенты с данной проблемой длительно лечатся у ЛОР врача, стоматолога по поводу таких заболеваний как:

  • ларингит;
  • ринит;
  • стоматит;
  • гингивит и др. 

Больные жалуются на боль при проглатывании слюны и пережёвывании пищи, гиперсаливацию (слюнотечение), неприятный запах изо рта, болезненные ощущения при разговоре.

Спустя, примерно, три-шесть месяцев патологический процесс становится более обширным и поражает уже не только слизистые, но и кожный покров. Пузырчатые высыпания существуют не более суток, поэтому, нередко, они остаются незамеченными больным, особенно те, которые располагаются на слизистых оболочках.

После вскрытия пузырьков на коже образуются ярко-розовые, с блестящим, влажным верхом, болезненные эрозии. Отдельные пузыри на кожном покрове ссыхаются в корки.

Эрозии могут увеличиваться в размерах, формируя, таким образом, обширные очаги поражения и создавая благоприятные условия для проникновения инфекции. Это, в свою очередь, может вызвать развитие интоксикации, и значительно ухудшить прогноз.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка поражает участки кожного покрова, которые густонаселены сальными железами (лоб, нос, подбородок, волосистую часть головы, носощёчные складки, центральную область груди, межлопаточную зону спины, ушные раковины).

Патологические очаги, с покрытым желтовато-буровато-коричневыми корочками верхом, имеют чёткие границы. Образование корок происходит вследствие ссыхания пузырчатых элементов. После отторжения корковых образований на коже появляются эрозии с влажной поверхностью.

При листовидной форме пузырчатки высыпания имеют эритематозно-чешуйчатый характер. Плоские пузырьки появляются неоднократно на одних и тех же местах, вскрываясь, образовывая многослойные, нередко, массивные, пластинчатые корки, которые отделяясь, обнажают эрозивную розово-красную поверхность. Патологические очаги могут занимать обширную площадь, что грозит присоединением вторичной инфекции.

Что нужно знать: при листовидной пузырчатке поражение слизистых оболочек не происходит.

Благодаря доброкачественному течению вегетирующей пузырчатки, общее состояние больного довольно длительное время остаётся удовлетворительным. Пузырьковые высыпания можно обнаружить на слизистой рта, под мышками, в паху, под молочными железами, за ушами.

Дно эрозий выстилают мягкие вегетации (патологически разросшаяся ткань) с неприятным запахом, серозно-гнойным налётом и пустулёзным ободком.

Что нужно знать: разделение истинной пузырчатки на клинические варианты – условное, так как признаки той или иной разновидности могут быть схожими, а так же нередок переход одной формы в другую.

Диагностика

Прежде, чем поставить диагноз, проводят цитологическое, гистологическое, иммуноморфологическое исследование патологического материала.

Мазки на цитологию берут со дна эрозивных образований. Этот анализ является самым важным, та как даёт возможность обнаружить акантолитические клетки. Путём гистологического исследования определяют расположение пузырьковых элементов и щелей внутри эпидермиса.

При постановке диагноза очень большое значение имеет симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза. При всех формах ИП он всегда положительный. Больным так же назначают клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи.

Дифференцируют истинную пузырчатку с буллёзным пемфигоидом Левера, красной волчанкой, синдромом Лайелла, дерматитом Дюринга и др.

К какому врачу обращаться за помощью

Истинную пузырчатку лечит врач-дерматолог, однако при поражении слизистых оболочек, больным необходимы консультации других специалистов: окулиста, офтальмолога, отоларинголога, уролога, гинеколога.

Методы лечения.

Лечение ИП направлено на стабилизацию патологического процесса, устранение воспалительных явлений, предотвращение появления новой сыпи, эпителизацию эрозивных образований, достижение ремиссий.

Терапию ИП проводят глюкокортикостероидными средствами (ГКС) системного действия:

  • преднизолоном;
  • триамцинолоном;
  • дексазоном;

цитостатиками:

  • азатиоприном (имураном);
  • меркаптопурином (митоксаном, циклофосфамидом);
  • метотрексатом;

иммунодепрессантами:

  • сандиммуном;
  • циклоспорином;

анаболическими стероидами:

  • нандролоном;
  • метандиеноном.

ГКС – это те препараты, которые способны предотвратить самый серьёзный исход болезни – смерть. Поэтому абсолютных противопоказаний к их применению нет.

Что нужно знать: чтобы снизить агрессивное действие глюкокортикостероидных средств и уменьшить риск осложнений, совместно с ними назначают препараты калия, кальция, анаболики, большие дозы аскорбиновой кислоты.

Местное лечение пузырьковых высыпаний принципиального значения не имеет. Очаги поражения смазывают бриллиантовым зелёным, при инфицировании обрабатывают ГКС -средствами для наружного применения (мазями, аэрозолями).

Немедикаментозное лечение включает:

  • лечебно-охранительный режим;
  • уменьшение физических и психоэмоциональных нагрузок;
  • прогулки на свежем воздухе;
  • ограничение пребываний на солнце.

Больным показана диета с преобладанием белковой пищи. В рационе должны присутствовать продукты, богатые микроэлементами и витаминами. Грубая, раздражающая слизистую оболочку полости рта пища, а так же копчёности, соленья, жареные блюда, углеводы, животные жиры должны быть исключены.

Что нужно знать: при длительном приёме гормональных препаратов возможно развитие остеопороза, поэтому в ежедневном меню пациента должно быть, как можно больше продуктов, содержащих кальций.

Прогноз

Болезнь имеет длительное течение с периодами обострений и улучшений. Неблагоприятный прогноз у пациентов с обширными поражениями кожного покрова и слизистых оболочек, которые получают в качестве поддерживающей терапии высокие дозы глюкокортикостероидных препаратов.

 
Статья прочитана 769 раз(a).
 

* Текст
* Обязательные для заполнения поля

Внимание: все комментарии проходят модерацию.